PERICARDITE UREMICA

La pericardite uremica è una complicanza dell’insufficienza renale cronica (IRC), più frequente negli stadi terminali della malattia, in particolare nei pazienti sottoposti a emodialisi.
È causata dall’accumulo di tossine uremiche che provocano un processo infiammatorio cronico con formazione di un versamento pericardico fibrinoso. Nei pazienti dializzati, l’alterata risposta immunitaria e il maggiore rischio di infezioni possono favorire la comparsa di una pericardite infettiva sovrapposta.

Si distinguono due forme principali di pericardite uremica:

• Pre-dialitica: tipica dei pazienti con grave insufficienza renale non ancora in trattamento sostitutivo, dovuta all’accumulo di metaboliti azotati e citochine pro-infiammatorie.
• Post-dialitica: osservata nei pazienti già sottoposti a dialisi, spesso secondaria a depurazione extracorporea inefficace, ipoalbuminemia o stato infiammatorio cronico.

Fisiopatologia

Il danno pericardico nella pericardite uremica è legato all’accumulo di prodotti del metabolismo azotato e all’azione di citochine pro-infiammatorie (IL-6, TNF-α), che determinano un processo flogistico cronico con aumento della permeabilità capillare e progressivo accumulo di liquido nello spazio pericardico.
Nei pazienti uremici, inoltre, si osserva una alterata funzionalità piastrinica e un deficit della cascata coagulativa, fattori che favoriscono la formazione di versamenti siero-emorragici.
Nei pazienti in dialisi, l’uso di eparina come anticoagulante può ulteriormente aumentare il rischio di sanguinamento intrapericardico.

Clinica

Il quadro clinico è simile a quello delle altre forme di pericardite, con dolore toracico pleuritico, dispnea e segni di tamponamento cardiaco nei casi avanzati. Tuttavia, nella pericardite uremica:

• Il dolore toracico può essere meno intenso o assente nei pazienti uremici gravi.
• La febbre è generalmente assente, a meno che non sia presente una pericardite infettiva sovrapposta.
• Il versamento pericardico può accumularsi lentamente, portando a una sintomatologia sfumata fino alla comparsa di compromissione emodinamica.

Diagnosi

Oltre agli accertamenti standard utilizzati per la diagnosi di pericardite (ECG, ecocardiografia, radiografia del torace), nella pericardite uremica è utile valutare:

• Esami ematochimici: iperazotemia, creatinina elevata, anemia uremica, squilibri elettrolitici.
• Esame del liquido pericardico: nei pazienti dializzati è fondamentale per escludere una pericardite infettiva sovrapposta.

Trattamento

Il trattamento della pericardite uremica è mirato alla rimozione delle tossine uricemiche e al controllo dell’infiammazione.

• Dialisi intensificata: rappresenta la terapia di prima scelta, con miglioramento clinico progressivo.
• Terapia anti-infiammatoria: i FANS devono essere utilizzati con cautela per il rischio di nefrotossicità; i corticosteroidi possono essere impiegati nei casi refrattari.
• Pericardiocentesi: indicata nei casi di versamento abbondante con segni di tamponamento.
• Pericardiectomia: riservata ai rari casi di pericardite costrittiva refrattaria.

Complicanze

Le principali complicanze della pericardite uremica sono:

• Tamponamento cardiaco: emergenza medica che richiede drenaggio immediato.
• Pericardite costrittiva: rara, ma possibile nei casi di flogosi cronica non trattata.
• Recidive: frequenti nei pazienti con insufficienza renale avanzata non adeguatamente dializzati.

PERICARDITE DA MIXEDEMA

La pericardite da mixedema è una complicanza tipica dell’ipotiroidismo grave e si caratterizza per un versamento pericardico a lenta evoluzione, generalmente asintomatico, che può diventare abbondante e, nei casi più gravi, causare tamponamento cardiaco.
A differenza delle pericarditi infiammatorie, il liquido pericardico nella pericardite da mixedema è solitamente privo di segni di flogosi ed è caratterizzato da un’elevata concentrazione di mucopolisaccaridi e proteine.

Fisiopatologia

L’ipotiroidismo determina una profonda alterazione del metabolismo basale, con effetti sistemici che coinvolgono il pericardio:

• Riduzione della clearance pericardica: il rallentamento del metabolismo provoca un accumulo di liquidi nello spazio pericardico.
• Aumento della permeabilità capillare: favorisce il passaggio di fluidi nello spazio pericardico.
• Accumulo di mucopolisaccaridi: il liquido pericardico è denso e ricco di proteine, con caratteristiche gelatinose.

Poiché la progressione è lenta, il pericardio ha il tempo di adattarsi all’aumento del volume del versamento, rendendo il rischio di tamponamento inferiore rispetto alle pericarditi acute. Tuttavia, nei casi di ipotiroidismo grave e prolungato, il versamento può diventare massivo e compromettere la funzione cardiaca.

Clinica

I sintomi della pericardite da mixedema sono spesso sfumati e si sovrappongono a quelli dell’ipotiroidismo avanzato. Possono includere:

• Dispnea: progressiva, dovuta alla ridotta compliance del pericardio.
• Edemi declivi: espressione dell’ipotiroidismo e della ridotta clearance dei liquidi.
• Bradicardia e ipotensione: tipiche della disfunzione tiroidea.
• Assenza di febbre e dolore toracico: il versamento si sviluppa lentamente, senza risposta infiammatoria significativa.
• Segni di tamponamento cardiaco: nei casi più avanzati, con turgore giugulare, ipotensione e polso paradosso.

Diagnosi

Oltre agli accertamenti standard utilizzati per la diagnosi di pericardite (ECG, ecocardiografia, radiografia del torace), la diagnosi di pericardite da mixedema si basa su:

• Esami ormonali: valori di ormoni tiroidei alterati come da patologia di base (conferma di TSH elevato e FT3/FT4 ridotti).
• Analisi del liquido pericardico: liquido sieroso denso, ricco di mucopolisaccaridi, con basso contenuto cellulare e assenza di marker infiammatori.

Trattamento

Il trattamento della pericardite da mixedema è basato sulla correzione del deficit ormonale, con risoluzione progressiva del versamento.

• Terapia sostitutiva con levotiroxina: porta a un riassorbimento spontaneo del versamento nel corso di settimane o mesi.
• Monitoraggio ecocardiografico: per valutare l’evoluzione del versamento e la comparsa di eventuali segni di tamponamento.
• Pericardiocentesi: raramente necessaria, riservata ai casi con compromissione emodinamica.

Complicanze

Le principali complicanze della pericardite da mixedema sono:

• Tamponamento cardiaco: se il versamento raggiunge volumi critici.
• Recidiva del versamento: nei pazienti con ipotiroidismo non adeguatamente trattato.

PERICARDITE DA COLLAGENOPATIE

La pericardite da collagenopatie è una manifestazione comune delle malattie autoimmuni sistemiche, in particolare delle connettiviti come il lupus eritematoso sistemico (LES), l’artrite reumatoide (AR), la sclerosi sistemica e la polimiosite/dermatomiosite.
Può presentarsi con versamento pericardico di entità variabile, talvolta con caratteristiche emorragiche o ricorrenti, e nei casi cronici può evolvere in una pericardite costrittiva con fibrosi e calcificazioni.

Fisiopatologia

La pericardite da collagenopatie è causata da una risposta autoimmune diretta contro il pericardio, con produzione di autoanticorpi e deposizione di immunocomplessi che innescano un’infiammazione cronica.
Questo processo porta a:

• Aumento della permeabilità capillare con accumulo di liquido nello spazio pericardico.
• Persistente flogosi che, nei casi cronici, può evolvere in fibrosi pericardica.
• Possibile versamento emorragico, più frequente nel LES e nell’AR.

Clinica

Oltre ai sintomi tipici della pericardite (dolore toracico pleuritico, dispnea, segni di tamponamento cardiaco nei casi avanzati), la pericardite da collagenopatie si distingue per:

• Coinvolgimento sistemico: febbre, artralgie, rash cutaneo, fenomeno di Raynaud, secchezza mucosa (a seconda della malattia autoimmune di base).
• Elevata tendenza alla cronicizzazione: con possibili recidive.
• Rischio di evoluzione costrittiva: nei pazienti con flogosi cronica pericardica.

Diagnosi

Oltre agli accertamenti standard per la pericardite (ECG, ecocardiografia, radiografia del torace), nella pericardite da collagenopatie sono fondamentali:

• Esami autoimmuni: ricerca di anticorpi (ANA, anti-DNA, ENA, FR, anti-CCP, etc) per confermare la connettivite sottostante.
• Analisi del liquido pericardico: nei pazienti con LES può mostrare un versamento sieroso o emorragico con elevato contenuto di proteine.

Trattamento

Il trattamento della pericardite da collagenopatie si basa sul controllo dell’infiammazione e della malattia di base.

• Corticosteroidi: farmaci di prima scelta nelle forme autoimmuni severe.
• FANS: nelle forme lievi-moderate.
• Farmaci immunosoppressori: metotrexato, azatioprina o micofenolato nei casi refrattari.
• Pericardiocentesi: indicata in caso di tamponamento cardiaco.

Complicanze

Le principali complicanze della pericardite da collagenopatie includono:

• Pericardite ricorrente: particolarmente frequente nel LES.
• Pericardite costrittiva: nei casi con evoluzione fibrotica cronica.

PERICARDITE NEOPLASTICA

La pericardite neoplastica è una forma di pericardite secondaria causata dall’infiltrazione di cellule tumorali nel pericardio.
Può derivare da un’estensione diretta di tumori primitivi del pericardio o, più frequentemente, dalla diffusione metastatica di neoplasie extrapericardiche, tra cui:

• Tumore del polmone (la causa più frequente).
• Tumore della mammella.
• Linfomi e leucemie.
• Melanoma (tumore con spiccata tendenza alla diffusione pericardica).

Il versamento pericardico neoplastico può essere di notevole entità e, nella maggior parte dei casi, presenta un caratteristico aspetto emorragico. La sua progressione è spesso subdola, ma nei casi avanzati può determinare un tamponamento cardiaco, rappresentando una condizione potenzialmente fatale.

Fisiopatologia

La pericardite neoplastica è causata dalla disseminazione di cellule tumorali nel pericardio, che può avvenire attraverso:

• Estensione diretta: nei tumori primitivi del cuore o del pericardio.
• Disseminazione linfatica o ematogena: tipica delle neoplasie polmonari, mammarie e dei linfomi.
• Meccanismi paraneoplastici: alcune neoplasie possono indurre flogosi pericardica senza infiltrazione cellulare diretta.

Le cellule tumorali alterano la permeabilità vascolare del pericardio, determinando un versamento che può essere sieroso, sieroso-emorragico o marcatamente emorragico. Nei casi avanzati, può svilupparsi fibrosi pericardica, con evoluzione verso una pericardite costrittiva.

Clinica

I sintomi della pericardite neoplastica possono essere aspecifici o completamente assenti fino all’accumulo significativo del versamento. I segni distintivi includono:

• Dispnea: il sintomo più frequente, dovuto alla progressiva compressione cardiaca esercitata dal versamento.
• Dolore toracico sordo: meno intenso rispetto alle pericarditi infiammatorie.
• Segni di tamponamento cardiaco: ipotensione, turgore giugulare e polso paradosso nei casi avanzati.
• Edema periferico e ascite: dovuti a disfunzione cardiaca secondaria al tamponamento.

Nei pazienti oncologici, la comparsa di dispnea ingravescente o segni di insufficienza cardiaca deve far sospettare un versamento pericardico neoplastico.

Diagnosi

Oltre agli accertamenti standard utilizzati per la diagnosi di pericardite (ECG, ecocardiografia, radiografia del torace), nella pericardite neoplastica sono fondamentali:

• Ecocardiografia: evidenzia la presenza di un versamento abbondante, spesso con segni di tamponamento. Può mostrare la presenza di masse pericardiche.
• TC torace e risonanza magnetica cardiaca: utili per identificare la neoplasia primaria o le eventuali infiltrazioni tumorali nel pericardio.
• Analisi del liquido pericardico: ottenuto mediante pericardiocentesi, può rivelare la presenza di cellule neoplastiche o marcatori tumorali.

Trattamento

La gestione della pericardite neoplastica è mirata a controllare il versamento pericardico e trattare la neoplasia di base.

• Pericardiocentesi: trattamento di prima scelta nei casi di tamponamento cardiaco.
• Pericardiodesi: instillazione di agenti sclerosanti (es. bleomicina, tetraciclina) per prevenire la recidiva del versamento.
• Trattamento oncologico: chemioterapia, radioterapia o terapia mirata a seconda del tipo di tumore primario.
• Pericardiectomia: indicata nei casi di pericardite costrittiva neoplastica refrattaria.

Complicanze

Le principali complicanze della pericardite neoplastica includono:

• Tamponamento cardiaco: emergenza medica che richiede drenaggio immediato.
• Recidiva del versamento: comune nei pazienti con neoplasia metastatica avanzata.
• Pericardite costrittiva: possibile nei casi cronici con fibrosi pericardica.

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